Ниже представлены типовые дорожные карты согласно Руководству по клинической практике в онкологии «Педиатрические онкологические заболевания центральной нервной системы», выпуск 2.2025 — 17 января 2025 года (NCCN Guidelines Pediatric Central Nervous System Cancers Version 2.2025 — January 17, 2025).
Обратите внимание, что данные дорожные карты содержат общую информацию и схему действий для всех опухолей ЦНС, а не только для диффузных опухолей ствола мозга. Именно поэтому в данных дорожных картах присутствуют упоминания о тотальном удалении опухоли, что невозможно при опухолях ствола.
Информация взята с сайта https://gliomi.ru.
Этап первый: комплексная диагностика
На данном этапе производится комплексная диагностика головного мозга. Она обязательно включает в себя МРТ с контрастом для определения типа опухоли. Если клиническая картина по результатам МРТ не характерна для глиомы с мутацией H3K27, либо имеются очаги за пределами ствола мозга, то может решаться вопрос о частичном удалении опухоли.
Для классической диффузной срединной глиомы с мутацией H3K27 возможен вариант проведения биопсии, желательно стереотаксической биопсии как наиболее щадящего метода для ребенка с целью дальнейшего уточнения диагноза и более эффективного подбора лечения.
Этап второй: лечение
На данном этапе врачи имеют подтвержденную клиническую картину, характерную для диффузной срединной глиомы и подбираются варианты лечения. В 100% случаев при диффузных опухолях ствола это будет лучевая терапия опухоли для сдерживания роста. Если у онкологов будут результаты биопсии, то нужно провести генетический анализ на мутации и это, возможно, позволит подобрать дополнительные таргетные препараты.
В раде случаев возможно назначение химиотерапии параллельно прохождению лучевой терапии.
После стадии активного лечения идет стадия наблюдения за динамикой опухоли. Обычно детские онкологи назначают МРТ с какой-либо периодичностью:
- после лучевой терапии — 1 раз в 1 — 1,5 месяца;
- при стабильной положительной динамике (уменьшение опухоли, улучшение неврологического статуса) — 1 раз в 3 месяца или раз в 6 месяцев.
При длительной ремиссии, длящейся более 12 месяцев детский онколог может изменить периодичность прохождения МРТ (например, раз в полгода). От себя добавлю, что лучше проходить МРТ с максимально возможной регулярностью (в первый год лучше ежемесячно), а также кроме головы делать МРТ спины.
Также желательно изучить варианты участия в клинических испытаниях препаратов за рубежом.
Этап третий: рецидив (продолженный рост) опухоли
При дальнейшем росте опухоли и прогрессировании заболевания возможно несколько вариантов.
- рост пошел те области мозга, где возможно удаление этих новых очагов, а сами очаги носят локальный характер;
- рост пошел в область моста и других отделов, где удаление невозможно.
Если часть опухоли возможно удалить, то это возможность для генетического анализа полученной ткани. Как минимум, клетки опухоли могли мутировать под действием лучевой терапии и обновленные результаты биопсии могут помочь в подборе других таргетных препаратов. В дальнейшем возможно проведение повторной лучевой терапии.
Если новые очаги удалить невозможно, то смотрят на состояние ребенка (смотрите нашу статью об индексах активности онкологических пациентов) и определяют, возможно ли продолжать какие-либо виды лечения. Если неврологический статус позволяет, то проводят повторную лучевую терапию. Желательно до лучевой терапии рассмотреть вопрос проведения биопсии, правда от подавляющего большинства врачей будет, скорее всего, категорический отказ.
После повторной лучевой терапии (или же вместо нее, если состояние ребенка не позволяет проводить ее) наступает стадия наблюдения с поддерживающей терапией.
Есть случаи, когда лучевую терапию проводили более двух раз. Здесь все индивидуально и зависит от состояния ребенка, степени роста опухоли. Именно поэтому нужно консультироваться с разными врачами в поисках наиболее оптимального решения.